左卡尼汀的用法与用量

成人

·口服给药：卡尼汀缺乏症：一日1g，分2-3次在用餐时服用。

·静脉给药

1.慢性肾衰竭长期血液透析后所致卡尼汀缺乏：每次血液透析后推荐起始剂量为10-20mg/kg，溶于5-10ml注射用水中，2-3分钟1次，血浆左卡尼汀波谷浓度低于正常范围（40-50μmol/L）立即开始治疗，在治疗第3或第4周时调整剂量（如在血液透析后5mg/kg）。

2.急性心肌梗死：建议100-200mg/（kg·d），分4次静脉缓慢推注或在最初48小时内静脉滴注；此后的监护期剂量减半。

3.心源性休克：患者须连续给药直至休克恢复。

儿童

·口服给药：卡尼汀缺乏症：起始剂量50mg/kg，根据需要和耐受性缓慢增大剂量，通常剂量为50-100mg/kg（最大剂量一日不超过3g），用餐时服用。

[国外用法用量参考]

成人

·口服给药：卡尼汀缺乏症：（1）口服溶液：初始剂量一日1g。体重50kg的患者，一日1-3g（左卡尼汀口服溶液10-30ml/d），3-4小时1次。根据耐受程度和治疗反应逐渐增加剂量。（2）片剂：一日990mg，分2-3次在用餐时服用。

·静脉给药

1.卡尼汀缺乏症：推荐剂量为50mg/kg，该剂量应分为每3-4小时1次（频率不可少于每6小时1次），缓慢静脉推注或输注（2-3min）。对于有严重代谢危象的患者，通常给予负荷剂量，随后24小时给予等效剂量，以后一日50mg/kg，或视治疗情况来定。最大剂量可达为300mg/kg。

2.肾脏终末期疾病（END STAGE RENAL DISEASE）：（1）初始剂量：10-20mg/kg，在每次血液透析后，缓慢静脉注射（2-3min）。治疗前应明确血浆左卡尼汀水平在正常范围以下。（2）维持剂量：根据透析前血浆左卡尼汀的含量来调整剂量，通常低于40μmol/L。早期的剂量调整在治疗3-4周后。

对于严重缺乏免疫力的肾病患者或进行透析的肾病终末期患者，尚不明确本药的有效及安全剂量。肾功能不全的患者如果持续高剂量给药，可能会导致潜在的毒性代谢产物（三甲胺和三甲胺-N-氧化物）累积（因为这些代谢产物通常随尿排出）。

儿童

口服给药 卡尼汀缺乏症：（1）口服溶液：开始一日50mg/kg，分次服用，必要时可增加至一日3g。对婴幼儿推荐剂量为50-100mg/（kg·d）[口服溶液0.5-1ml/（kg·d）]，每3-4小时1次。（2）片剂：初始剂量为50mg/（kg·d），用餐时服用，必要时可缓慢增加剂量。通常剂量为50-100mg/（kg·d），最大剂量为一日3g。

·静脉给药

1.卡尼汀缺乏症：推荐剂量为50mg/kg，该剂量应分为每3-4小时1次（频率不可少于每6小时1次），缓慢静脉推注或输注（2-3min）。对于有严重代谢危象的患者，通常给予负荷剂量，随后24小时给予等效剂量，以后一日50mg/kg，或视治疗情况来定。最大剂量可达为300mg/kg。

2.肾脏终末期疾病（END STAGE RENAL DISEASE-HEMODIALYSIS）：（1）初始剂量：10-20mg/kg，在每次血液透析后，缓慢静脉注射（2-3min）。治疗前应明确血浆左卡尼汀水平在正常范围以下。（2）维持剂量：根据透析前血浆左卡尼汀的含量来调整剂量，通常低于40μmol/L。早期的剂量调整在治疗3-4周后。