无症状期，一般无需药物治疗，但应避免剧烈活动，限制水钠摄入，预防风湿活动和感染性心内膜炎。若无房性快速性心律失常和（或）心力衰竭，应当避免使用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，以免增加跨瓣压力阶差，导致狭窄加重。出现心力衰竭时可用洋地黄、利尿剂等缓解症状，但应及早采取手术治疗。手术治疗方式包括：经皮肺动脉瓣球囊扩张术、直视下肺动脉瓣分离或切开术。