[拼音]：yuanfaxing amiba naomonaoyan

[外文]：primary amebic meningoencephalitis，PAM

一些自由生活的阿米巴原虫，如福氏内格勒阿米巴(Naegleriɑ fowleri) 或棘阿米巴 (Acanthamoeba)引起的神经系统感染性疾病。以发热、剧烈头痛、嗅觉障碍、昏迷为特征。内格勒阿米巴引起者占十之八九。病死率高。世界各地均有发病，温带略多，在池塘内游泳者尤易感染。1965年，福勒和卡特在澳大利亚首次报告病例后，美国、比利时、前捷克斯洛伐克等国也相继报告，至今已报告近200例，中国已报告2例。

福氏内格勒阿米巴与棘阿米巴生活史有滋养体和包囊两期。滋养体均自由生活在泥土和不洁的池塘、缓流的河溪中，以细菌为食。包囊可存在于土壤中，耐干燥。在分类学上与溶组织内阿米巴同属肉足鞭毛门，肉足亚门，根足超纲，叶足纲，裸阿米巴亚纲。内格勒阿米巴属裂核目，瓦尔坎普夫氏阿米巴科；其滋养体有鞭毛型和阿米巴型，阿米巴型于环境不良暂时转变为鞭毛型，两型之间可以互相转变。阿米巴型与包囊之间亦可相互转变。但鞭毛型不能形成包囊。鞭毛型容易侵入人体鼻腔粘膜，迅速转变为侵袭性阿米巴型，沿嗅神经通过筛板入脑。内格勒阿米巴引起弥漫性脑膜脑炎，在脑组织中找不到包囊。主要病理特征是急性出血坏死性脑膜脑炎和脱髓鞘变化，后者系阿米巴分泌的磷酯酶引起。棘阿米巴属阿米巴目，棘足亚目，棘阿米巴科，滋养体表面有多个棘状突起，只有阿米巴型，无鞭毛型。棘阿米巴引起肉芽肿性脑炎，在脑组织中可找到包囊。

本病分急性和慢性。急性者多由内格勒阿米巴引起，这与它耐高温和毒力强有关。急性者多发生于健康儿童和青年，有近期在淡水湖、池塘或游泳池中游泳史。因吸入水中内格勒阿米巴的阿米巴型或鞭毛型所致，也有人认为是吸入尘土中的包囊而发病。临床表现似流行性脑膜炎，早期出现咽痛、鼻塞、流涕、剧烈头痛（常为前额痛），体温在39～40℃间，厌食，继之出现脑膜刺激征，头痛加重，颈强直，呕吐，味觉、嗅觉和视觉障碍，病情迅速恶化，并出现精神错乱或烦躁不安，可于4～7 天内昏迷死亡。脑脊液中细胞(主要为单核细胞)增多，蛋白质增高，糖正常，在其沉渣中常可找到阿米巴。棘阿米巴的毒力较低，主要引起慢性阿米巴脑炎，多发生于体弱或有免疫缺陷的人，偶可引起急性阿米巴脑炎。慢性阿米巴脑膜脑炎患者常无淡水接触史，病原体可能从肺或皮肤伤口直接侵入，然后经血行播散到脑。临床上以精神异常、癫痫发作等症状为主，脑膜炎的征象轻而少，额叶底部和嗅球多不受侵犯。病程达1～2个月或更长，常死于脑疝。棘阿米巴也可引起角膜溃疡和虹膜炎，以致失明；或引起肝、肾等脏器的肉芽肿性病变而产生相应的症状。

从病人脑脊液沉渣中找到活的阿米巴滋养体即可确诊。吖啶橙染色后用荧光显微镜检查，有助于与白细胞鉴别。也可将患者脑脊液接种到铺有一层大肠杆菌的琼脂培养基上，在37℃条件下培养或进行无菌性纯培养。二性霉素B治疗有效，但毒性大；也有人用灭可纳唑与利福平治疗；磺胺嘧啶在动物实验中对棘阿米巴有效。预防措施包括搞好卫生宣传教育，游泳池应周期性作高氯化处理，活性氯在 0.5～1.0μg/ml可防止棘阿米巴和内格勒阿米巴的生长，1小时可杀死内格勒阿米巴的包囊，但不能杀死棘阿米巴的包囊。