高度恶性NHL以淋巴母细胞型淋巴瘤为代表。呈高度侵袭性、进展迅速，常累及纵隔、CNS、骨髓，并常表现为白血病象。目前认为淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴母细胞白血病是同一疾病不同临床表现。采用急性淋巴细胞白血病的治疗方案，给予积极的诱导化疗（蒽环类药、长春新碱、泼尼松及门冬酰胺酶、阿糖胞苷等）及CNS预防治疗（如鞘内注射甲氨蝶呤），完全缓解后给予巩固化疗。并应用甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤、长春新碱、泼尼松等药进行维持化疗。高危患者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体或异体造血干细胞移植。