本综合征由Bartter于1962年首先描述，至今已报告200余例，其特点是肾小球旁器增生，血浆血管紧张素Ⅱ（ATⅡ）升高，高醛固酮症、血压正常及低钾性碱中毒。50%在5岁以前发病，女性多于男性。真正的病因不清楚。可能为常染色体隐性遗传。