90%的肿瘤位于肾上腺内，约l0%在肾上腺外，又称为副神经节瘤。散在的单个嗜铬细胞增多位于右侧肾上腺，而家族性患者（约占本病的10%）则多为双侧多中心发病。发生于肾上腺以外的肿瘤常位于腹部，如腹主动脉旁、主动脉分叉处和膀胱壁，较少见部位有纵隔、心脏、颈动脉等处。