（1）肾脏表现：

　　①蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作为肾损害唯一表现，历时数年。主要为大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等（+~+++）。②肾病综合征：大多起病隐匿，一旦出现，病情进展迅速。③肾功能不全：呈进行性肾功能减退，重症者死于尿毒症。

　　肾间质小管病变：①显著多尿，每日尿量达3~6L，甚至尿崩症表现，使用高渗盐水和血管加压素后，仍呈低张尿；②葡萄糖尿；③磷酸盐排出增多；④肾小管性酸中毒；⑤电解质紊乱。

　　（2）肾外器官表现：

　　①原发性淀粉样变性：心力衰竭、心律失常；消化道出血、肠梗阻；肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征；体位性低血压。另外，还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。②继发性肾淀粉样变性：肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。③与多发性骨髓瘤伴发：骨痛为主要症状。④老年淀粉样变性：多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。⑤长期血透患者：2m蓄积所致淀粉样变性，表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折，以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。