与原发性肺动脉高压不同，继发性肺动脉高压的病因明确，多见于肺部疾患、风湿性心瓣膜病（如二尖瓣狭窄），左向右分流的肺血增多的先天性心脏病等。对于有条件根治的患者，应尽早用介入或外科手术予以矫正。例如在肺动脉压力可逆的情况下，修补先天性心脏缺损。对于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的患者，尽早行经皮二尖瓣球囊成形木或二尖瓣分离术。血栓动脉内膜切除术通过有利的血流动力学效应，立即改善慢性血栓形成性肺动脉高压患者的肺通气效率，改善患者的运动耐量。