首先，采取措施消除可诱发原发性肺动脉高压患者病情加重的因素，如：避免感冒，一旦发生呼吸道感染，应积极治疗；避免中等强度以上的体力活动，以防猝死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。