对于从病史、体检提示为肺动脉高压的患者，应首先行心电图、胸片、超声心动图及免疫学指标、HIV抗体、肝功能等基本检查，必要时加做肺部高分辨CT，肺通气灌注扫描，睡眠监测等，逐一排除继发性肺动脉高压，然后进行右心导管检查，以明确原发性肺动脉高压的诊断。