根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。