病程进展可以分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5~13年发生；③贫血期，有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2~3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。