是带有第5号染色体长臂断裂点缺失为唯一异常的RA。临床表现与RA相同，外周血原始细胞无或≤0.01，大红细胞增多，血小板正常或增加，骨髓巨核细胞分叶低或不分叶，骨髓原始细胞<0.05。幼红正常或降低，无环形铁粒幼细胞。因其在细胞形态学、细胞遗传学和临床特征等方面有其特殊性。WHO方案将其列为独立的亚型，以便于更加重视这一类型，对学术的推进有积极意义。