本病不常见，但近年有增多的趋势。可发生于任何年龄，但以50岁以上者多见。国外报道中，年龄最小的为11个月，最大至89岁的老人均可发病，常见于50～70岁。国内60例中，最小为3个月，最大为64岁。本病发作女多于男，男女患病比率为1∶2或2∶3。
　　本病的临床表现复杂，无特异性，按其症状和体征大致分为以下四类：①食欲减退，体重减轻，疲乏无力，长期低热及贫血。部分病人血清球蛋白增高。免疫球蛋白测定IgM增高，尿沉渣中可有少许白（脓）细胞及红细胞（此类多见于病理上Ⅰ期）。②尿频、尿急、尿痛及血尿等尿路感染症状，常伴有肾区疼痛，故诊断为肾盂肾炎。由于反复发作，使用抗菌治疗症状可明显减轻。中段尿培养以大肠杆菌和变形杆菌为最多见。如并发尿路结核常有绞痛及肉眼血尿。③腰痛，肾区可摸及肿块，伴有压痛（病理上Ⅱ、Ⅲ期），易误诊为恶性肿瘤或肾结核。④部分病人有肝肿大，肝功能异常，有时出现黄疸，称为肾源性肝功能异常综合征。
　　另外，在确诊为本病前，患者多经过3个月～9年的治疗。据报道，73%患者有结石、梗阻性肾病及/或糖尿病病史，38%曾有尿路器械检查史，61%的病人可触及肾肿块，40%的病人有高血压。