尿路软斑症的诊断，除病史中有尿路感染外，主要根据尿液显微镜检查发现典型的Michaelis-Gutmann小体组织细胞。肾软斑症在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓，静脉尿路造影显示多处充盈缺损。根据病情发展程度，肾排泄功能可减弱，甚至无功能。B型超声检查显示肾区多灶性强回声区，偶有低回声区。CT肾增强扫描显示肾病变部位有低密度区和向肾周围扩散。
　　鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。