肾髓质海绵肾是常见的肾髓质囊肿病之一。是一种较为常见的肾发育异常，其发病率约为1\/5000，大多数到40~50岁才发病。男性多见，一般无家族史。其特点是髓质集合管呈囊性扩张，从大体外观上看近似海绵，因而得名。两肾正常或轻度肿大，一般只表现为肾内成簇的多发性结石（在乳头区呈放射性排列）以及血尿和感染，罕有发生尿毒症者。

　　发生率约1\/5000。