先天性肾囊肿病为先天性发育畸形，肾内存在数目及大小不等的囊肿。常分为多囊肾、孤立性肾囊肿、肾髓质囊性病三种。肾髓质囊肿性疾病通常分二型：①髓质海绵肾，此为一种无症状性良性病变，一般不发展为尿毒症；②髓质囊性病通常会发展成尿毒症。