[拼音]：pinxue

[外文]：anemia

循环血液单位体积中红细胞比积、血红蛋白浓度和（或）红细胞计数低于正常值的现象。在中国成年男性红细胞比积低于40.0％、血红蛋白浓度低于12.0g％(120g/L)或红细胞计数少于400万/mm³(4.00×10¹²/L)，成年女性红细胞比积低于35.0％、血红蛋白浓度低于10.5g％(105g/L)或红细胞计数少于350万/mm³(3.50×10¹²/L)即谓贫血。贫血是由不同原因引起或者为不同疾病伴有的常见症状或综合征。诊断贫血，需查明性质和原因。绝大多数贫血随着原发病因的去除或原发疾病的治疗可得到不同程度的纠正，不少贫血可以根治，针对病因可以预防一些贫血的发生或复发，如营养性缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等。

发病机理和分类

正常人出生后骨髓成为造红细胞的唯一场所。骨髓内的造血干细胞可分化为产生红细胞、粒细胞和血小板的三种定向干细胞。其中红细胞系统定向干细胞可进一步分化增殖，经过幼稚红细胞各阶段后脱去细胞核形成网织红细胞。网织红细胞由骨髓释放入血液，最终成为成熟红细胞。正常红细胞平均寿命120天。在血液循环过程中，衰老和受到损伤的红细胞被单核－吞噬细胞系统（尤其是脾脏）所吞噬、破坏。为了维持血循环中红细胞的正常数量，骨髓就需不断地补充新生红细胞。上述任一环节的障碍均可导致贫血。按病因一般可把贫血分为三类，即红细胞生成不良、红细胞破坏过多和急慢性失血（见表）。

当骨髓受到肿瘤细胞侵犯或出现纤维化时，由于造血成分减少可出现骨髓病性贫血。当某些化学物质、电离辐射、免疫反应等使造血干细胞受损或数量减少，或者影响了骨髓微环境而不利于造血干细胞的分化和增殖时可引起红细胞、粒细胞和血小板均减少，发生再生障碍性贫血。造血还需丰富的营养物质。如叶酸和维生素B₁₂是脱氧核糖核酸(DNA)合成中不可缺少的辅助因子，两者任一种的缺乏都可影响DNA的正常合成，进而影响细胞分裂，造成具有特殊形态的巨幼红细胞性贫血。血红蛋白由正铁血红素和珠蛋白组成，正铁血红素又由铁和原卟啉合成。体内缺铁可影响血红蛋白的合成，发生缺铁性贫血。另外一些遗传性或后天性因素影响了珠蛋白或原卟啉的合成，可因血红蛋白合成障碍而出现贫血。

正常红细胞为双凹圆盘状，具有良好的变形性和韧性。在循环过程中，红细胞可反复通过比其直径小一倍的毛细血管和脾窦而本身不受损坏。红细胞的这些特性与红细胞膜的结构、血红蛋白分子、红细胞内酶系统等内在因素以及化学、物理、机械、血浆和脾脏等外在因素的正常与否密切相关。若这些因素异常，使红细胞寿命缩短，过多过早地受到破坏，并且超过了骨髓生成红细胞的代偿能力，便可出现溶血性贫血。红细胞内在因素异常者多为遗传性溶血性贫血，而红细胞外在因素异常者多数为获得性溶血性贫血。

短时间内大量失血或长期小量失血也可致贫血。慢性失血时由于体内贮存铁不断消耗，实质上为缺铁性贫血。

除了按病因分类外，还可根据红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞比积三个数据计算出红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度，做出形态学上的分类。将贫血分成大细胞性，正常细胞性及小细胞低色素性贫血（见血液学特殊功能检查）。

临床表现

由于贫血时血红蛋白减少，血液携氧能力降低，可导致全身组织和器官不同程度缺氧。机体对缺氧有一定的代偿和适应能力。若贫血程度轻或虽然程度较重但其发生的速度缓慢，可以不出现或仅出现轻微的临床症状。反之，若贫血较重超出了机体的代偿适应能力，或者贫血急剧发生，机体来不及代偿，则可出现明显的症状和体征。贫血较常见也较易被查觉的表现是皮肤、口唇和结膜苍白，这与毛细血管缺血有关。疲乏无力、头晕耳鸣、记忆力减退、注意力不易集中等也是贫血早期的常见症状，可能与神经系统和肌肉缺氧有关。贫血时机体可反射性增加呼吸和心跳的次数，引起气短和心悸，当贫血严重时，即使在休息时也会出现。慢性贫血者心脏常可有不同程度的代偿性增大，心电图可出现缺血性改变，重症患者由于心肌代偿不足可发生心力衰竭。缺氧还可引起食欲不振、恶心、腹胀等消化系统症状，肾功能可有损害，甚至引起肾功能衰竭。月经失调、闭经和性欲减退等。

除共同的临床表现外，各类贫血还有其特殊的表现或原发疾病的临床表现。如再生障碍性贫血，由于白细胞和血小板同时减少，可有感染和出血症状；β地中海贫血由于骨骼的改变可表现出特殊的面容；白血病引起贫血时可有发热、出血、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等；溶血性贫血时可有黄疸及肝脾肿大；尿毒症时的贫血可见浮肿、少尿等肾功能不全的表现。

诊断

详细的病史，可为贫血的病因诊断提供有力的根据。应包括贫血的常见症状及其开始的时间和进展情况，是否伴有感染、出血等其他表现，有无可伴有贫血的各系统疾病，如结核病、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、肝脏、肾脏、甲状腺等器官的疾病，是否有可致贫血的急性大出血史。若有黄疸、反复排浓茶色尿等表现常提示溶血性贫血的可能。若怀疑骨髓造血不良，应寻问曾服用过哪些药物，工作中是否接触苯、砷、农药及放射性物质等，是否存在可能引起造血物质不足的因素，如偏食、胃肠道疾病、胃肠手术，以及是否有慢性失血疾病存在，如钩虫病、月经过多等。若怀疑为遗传性疾病，还应仔细询问家族史。

体格检查应注意皮肤、结膜和甲床的苍白程度，有无黄疸和出血，有无舌炎、舌乳头萎缩，平甲和反甲等，全身浅表淋巴结、肝、脾有无肿大及其程度，有无胸骨压痛等。

贫血的确立要靠血常规检查。目前仍以血红蛋白浓度作为贫血筛选的主要依据。但在确定有无贫血和估计其程度时要充分考虑年龄、性别、地理环境及血液浓缩或稀释等方面的因素。如新生儿血红蛋白浓度比成人高，平均为230g/L，而生后3个月起至15岁以下儿童，血红蛋白可比正常成人低约10～20％；成年女性的正常值比男性略低，妊娠期妇女由于血浆容量增多，红细胞被稀释，血红蛋白浓度可略低于同龄期妇女。长年生活在高原地区的居民，由于红细胞代偿性增生，其正常值偏高。急性大失血早期，虽然血容量已明显减少，但由于脾脏及周围血管等反射性收缩，血液重新分布，血红蛋白浓度可以正常。

应作完整的血常规检查，包括血红蛋白浓度、红细胞、白细胞、血小板和网织红细胞计数，白细胞分类，红细胞比积测定及红细胞形态观察。完整的血常规检查不仅可确定有无贫血，而且结合病史和体格检查可提示贫血的病因及进一步检查的线索。如根据血常规初步考虑为小细胞低色素性贫血者，应首先想到缺铁性贫血，必要时可行血清铁、总铁结合力、铁饱和度和铁蛋白等检查；若为大细胞性贫血则提示可能为巨幼红细胞性贫血，可行骨髓穿刺检查、红细胞叶酸、血清叶酸和维生素B₁₂测定以助诊断；若白细胞、血小板减少，应考虑再生障碍性贫血，经骨髓穿刺或骨髓活组织检查多不难诊断;若伴有白细胞增多，分类检查发现幼稚细胞，应行骨髓穿刺及组织化学检查除外白血病；若伴有较多的球形红细胞，结合红细胞渗透脆性试验等可确诊遗传性球形红细胞增多症；若伴网织红细胞明显增多，在没有用过补血药物的情况下，常提示溶血性贫血的可能。应进一步检查，首先证实溶血的存在，如溶血时红细胞破坏增多，故血浆游离血红蛋白、血清间接胆红素及尿中的尿胆原增加，血清结合珠蛋白减少，红细胞寿命缩短。急性血管内溶血时因大量游离血红蛋白从尿中排出可出现血红蛋白尿，尿潜血试验可呈阳性反应。慢性血管内溶血则表现为含铁血黄素尿，此时尿含铁血黄素试验（劳斯氏试验）阳性。另外，溶血时红细胞代偿性增生，骨髓穿刺检查可发现红细胞增生显著。证实溶血存在后，再结合临床表现，选择其他特异性实验室检查，找出溶血性贫血的病因。

治疗原则

应强调病因治疗，切勿随便投以各种补血药物，以免掩盖贫血真象，延误正确的诊治。如钩虫病因慢性失血引起的缺铁性贫血，只有经过驱虫治疗才能从根本上治愈贫血。

骨髓造血功能不良引起的贫血，应根据可能的病因，停服可疑药物或避免再接触毒物及放射性物质等。对于再生障碍性贫血，临床上常选用丙酸睾酮等男性激素，具有一定效果。对于重症患者应输以新鲜血，同时应注意防止感染和出血。骨髓移植、胎肝输注等方法也可治疗再生障碍性贫血。对于造血物质缺乏引起的贫血，在纠正原发病因的同时可补充相应的药物，如铁剂、叶酸或维生素B₁₂等，以利于贫血及早恢复。

对于遗传性溶血性贫血尚缺乏有效的治疗方法，主要是防止溶血的发生和对症处理。自身免疫性溶血性贫血首选糖皮质激素，也可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。由于脾脏是产生抗体和破坏红细胞的主要场所，脾切除对部分自身免疫性溶血性贫血效果良好。

继发于其他疾病的贫血

贫血继发于其他系统疾病（如继发于感染、肾病、肿瘤和内分泌疾病）而非原发于造血系统本身的疾病。其中以恶性肿瘤为多见，其次为失血（包括手术、内出血、痔、子宫出血）、消化道出血、肾病、感染、结缔组织病、重型肝炎、脾功能亢进、营养不良及原因不明。此类贫血病因、发病机理及治疗效果与原发疾病有关。

伴随慢性感染、炎症、创伤和肿瘤而发生的贫血。

慢性病伴随贫血的原因有：

（1）铁代谢紊乱，其特点为血清铁和铁结合力下降，铁蛋白上升，组织内铁贮存增加。不同病因的慢性病所致贫血都有相似的铁代谢紊乱。其机理有不同解释，一种认为巨噬细胞所含之铁向血中释放速度减慢，使铁在巨噬细胞中贮存量增加，因此血清铁降低，另一种看法是机体免疫系统对感染的一种反应，其作用是血清铁降低可减少对依赖铁生存的细菌供应铁原素，从而达到抑制细菌生长的目的；血清铁减少，则血清中非结合铁蛋白、乳铁蛋白含量增加，这种非饱和铁蛋白具有抗菌作用。

（2）骨髓造红细胞功能相对衰竭，由于血清铁降低，导致造血因子缺乏；促红细胞生成素（促红素）分泌减低；骨髓造血干细胞对促红素反应低下；粒细胞系统造血干细胞过度增生，抑制了红细胞系统之增生。

（3）由于细胞外溶血因素影响造成红细胞寿命轻度缩短，破坏增加。

慢性病所致的贫血在临床上虽常见，但本身症状并不多，常被原发病所掩盖。然而合并贫血后原发病症状往往加重。贫血常是轻度至中度，最常见的为正常细胞、正常色素性贫血，但低色素小细胞性也不少见。网织红细胞绝对数正常或轻度升高。血清铁和转铁蛋白饱和度下降，而铁蛋白总量上升，此特点可与缺铁性贫血相鉴别。骨髓内有核红细胞中铁幼粒细胞减少，巨噬细胞内铁上升。应以治疗原发病为主，输血可改善贫血症状。

在慢性肾功能衰竭时伴有的贫血，是慢性肾功能衰竭早期和具有特征性的病症。当血肌酐清除率<40ml/min/1.78m²时才开始出现贫血。 随着非透析与透析疗法的应用，慢性肾病患者生存期有所延长后，临床上合并贫血比例有所增高。

发病机理为：

（1）促红素分泌减少，此系弥漫性肾损伤导致有功能的肾单位减少，促红素分泌降低；肾功能衰竭时酸中毒使血红蛋白对氧亲和力下降，氧合血红蛋白在肾脏中释放氧增加，减低了缺氧对促红素分泌的刺激；蛋白质代谢紊乱，抑制血红蛋白合成，亦影响促红素分泌。

（2）骨髓对促红素反应性降低。

（3）红细胞破坏增多，红细胞寿命缩短为常人的1/2。

（4）也可能是机体对因肾功能低下，排出代谢产物能力下降的一种降低代谢适应过程。

临床常见为正常细胞正常色素性贫血，周围可见有棘状红细胞，其数目与血中尿素氮含量有关。骨髓穿刺涂片示轻度红系统增生减低，血清铁正常或增高。患者贫血程度与血中尿素氮、肌酐、二氧化碳结合率的变化相关。而其中肌酐与二氧化碳结合率为 2个独立影响血红蛋白的指标。

治疗：

（1）肾移植是有效办法，但因移植肾来源困难，技术要求高，尚难普及。

（2）促红素治疗有效，但其价格昂贵，目前中国尚未大量生产，使用受限制。

（3）输血可改善症状。

（4）透析疗法可透析出红细胞生成抑制因子、毒性产物，使血红蛋白上升，但需3月以上连续透析方能见效。

（5）脾切除，据报道血液透析后，约有一半患者出现脾大和脾亢，使红细胞破坏增加，故对这类患者可行脾切除术。

（6）必须氨基酸治疗对氮质血症和尿毒症初期患者有效。

在肝脏疾病的基础上合并的贫血，是肝病的一种常见合并症。多见于慢性肝炎、肝硬变者。在欧美等国家以酒精中毒引起的肝硬变居多。其合并贫血原因：

（1）失血。肝硬变食道静脉曲张破裂出血、小量胃肠道出血是最常见的贫血原因。

（2）造血因子缺乏。肝病患者常伴有胃肠道吸收不良，包括铁、叶酸、维生素B₁₂、其中以维生素B₁₂缺乏多见；酒精能抑制叶酸和维生素B₁₂代谢，产生巨幼细胞性贫血。

（3）红细胞生成障碍。可能由于促红细胞生成素分泌减少；酒精中毒和急性肝炎时，血中存在某种因子对骨髓造血有直接抑制作用，如急性病毒性肝炎后并发障碍，与自身免疫性与抑制性T细胞功能过度亢进有关。

（4）溶血。脾大与脾功能亢进；脂类代谢异常；血管内血液动力学改变，肝硬变侧支循环建立，门静脉高压等都造成血管内血流压力改变，湍流形成，红细胞易遭破坏。

临床特点为贫血程度依病因、疾病严重程度不同而有差异，在检验时，常可发现血片中有卵圆形、靶形、巨幼红细胞及棘状红细胞。

治疗应以治疗原发病、补充造血因子、加强营养、注意维生素B₁₂、叶酸、维生素B₆的补充为主。

在肿瘤进展期中患者常合并的贫血。是常见的合并症，可占继发于其他疾病的贫血中的第二位。肿瘤合并贫血的发病原因：

（1）若无骨髓浸润时，其合并贫血属于慢性病贫血范围。

（2）骨髓浸润性贫血，肿瘤浸润骨髓使正常骨髓成分被肿瘤组织所排斥，造血组织减少，而残留的造血组织则受刺激增生过度，导致无效造血；肿瘤细胞与造血细胞之间因争造血因子形成造血因子相对缺乏；肿瘤细胞产生特异蛋白质，从物理、免疫方面干扰骨髓功能，破坏红细胞；肿瘤本身的消耗作用和患者因疾病、治疗引起的消化道反应所致营养不良；化疗药物对骨髓造血功能的抑制作用；部分患者可继发骨髓纤维化。

临床特点以原发病表现为主。合并有骨髓浸润时可有骨痛、溶骨表现。实验室所见红细胞呈大小不等、成熟不一等异常现象。骨髓扫描、活检示有骨髓浸润现象，骨髓坏死及继发性纤维化。

治疗上主要治疗原发病，脾亢时应切脾、合并贫血或全血细胞减少时，所用化疗药物剂量应适当减低，一般以正常的1/2～1/3为宜，合并骨髓纤维化者可用雄性激素、皮质激素治疗。

参考书目

1. 蒲权：《实用血液病学》，科学技术文献出版社重庆分社，重庆，1985。
2. M.M.Wintrobe，Clinicαl Hemαtology，8th ed.，Greαt Britian Co.，London，1981.

参考文章

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