[拼音]：huodexing dapaoxing biaopi songxiezheng

[外文]：epidermolysis bullosa acquisita，EBA

以张力性大疱为基本损害的一种皮肤病。又名真皮松解性类天疱疮。1970年代后从先天性大疱性表皮松解症中分出来，并命名。特点是发病年龄多在40岁以上。尼科利斯基氏征阴性，皮疹好发于四肢远端。大疱的出现常以轻微外伤为诱因。愈后常留下瘢痕和粟丘疹。组织病理学检查为表皮下疱，疱内可见红细胞，疱下有嗜中性细胞为主的炎症细胞浸润。疱周皮肤直接免疫荧光检查显示基底膜带有线状 IgG沉积。免疫电镜则显示免疫球蛋白沉积于基底膜的致密板下带。本病的诊断标准为：

（1）表皮下大疱；

（2）无家族发病史；

（3）病程慢性；

（4）基底膜带线状IgG沉着，用1MNaCl分离正常人皮肤为底物，以间接免疫荧光法，可见荧光带在分离皮肤的真皮侧，这也是与大疱性类天疱疮主要鉴别点。本病无特效治疗方法，避免外伤为重要措施。皮疹较广泛者，必要时可应用皮质类固醇激素如泼尼松。预后良好。