[拼音]：ningxueyinzi quefaxing jibing

[外文]：coagulation factor deficiency

因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性出血的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。

概述

血浆中的12个凝血因子以罗马字排列为：因子Ⅰ（纤维蛋白原），因子Ⅱ(凝血酶原)，因子Ⅲ（组织凝血活酶），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（易变因子），因子Ⅶ（稳定因子），因子Ⅷ（抗血友病球蛋白），因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分），因子Ⅹ（斯图尔特氏因子），因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质），因子Ⅻ(接触因子)，因子ⅩⅢ（纤维蛋白稳定因子）。凝血过程的主要步骤为：血浆中凝血活酶的生成；凝血酶的形成；纤维蛋白的生成（见血液凝固）。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成。

凝血因子缺乏性疾病

比较常见的有以下疾病：

多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见，因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。

有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。

有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。

较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ_a。ⅩⅢ_a是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢ_a以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。

临床表现

以上几种疾病临床表现为轻重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表现为新生儿自发性出血。因子Ⅻ缺乏仅在外伤后或手术后才发生出血。因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三个特征：延迟性出血；创伤愈后缓慢；疤痕收缩。本病在创伤12～36小时后才出血明显。新生儿常表现有脐带出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏，正常的不溶性纤维蛋白难以形成，导致纤维母细胞增殖，因而伤口愈合缓慢、疤痕收缩。

诊断

主要依靠实验室的血液检查、据凝血因子的化学特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加硫酸钡后，凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子Ⅶ，但含有因子Ⅴ，故不能纠正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子Ⅴ，但却含有因子Ⅶ，故不能纠正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者凝血时间可延长，凝血活酶生成障碍而凝血酶原时间、及出血时间均正常。

治疗

对凝血因子缺乏性疾病，用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效，因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。根据所缺乏的凝血因子的化学和物理特性，亦可用血清、血浆和所需的特制生物制品进行治疗。维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏应肌注维生素K；对先天性凝血因子缺乏症，必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子，输血量视病情而定；对后天获得性凝血因子缺乏的病人，应积极治疗其原发病，并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充；库存血中因子Ⅴ大量耗损，故对因子Ⅴ缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子Ⅴ的生物制剂，不能采用库存血;对因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治疗；对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正;对因子ⅩⅢ缺乏的病人，由于因子ⅩⅢ的止血水平是正常人的5～10％而其生物学半衰期为4～6天，故每次只需输血浆2～3ml/kg，每4～7天输一次即可达到止血目的。