[拼音]：shenjingxitong daixiexing jibing

[外文]：metabolic diseases of nervous system

全身代谢病在神经系统的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的代谢障碍，与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与心血管、肺、肝、肾或内分泌等器官疾病有直接或间接的联系。先天性代谢缺陷、特别是酶缺陷所导致的疾病，又称为神经系统遗传代谢病。

神经系统代谢病的病因千差万别，但都与全身的代谢障碍有关。临床上一般表现为程度不等的意识障碍，精神症状（包括易激惹、焦虑、躁动、抑郁、妄想、木僵、精神错乱、谵妄等），全身性或局灶性运动障碍（肌肉抽搐、惊厥、瘫痪），智力障碍等。通常没有定位性体征。脑脊液中仅有多种生物化学成分的改变，而细胞成分不增多。从全身血液或其他体液中可能获得正确诊断的线索。

分类

神经系统代谢性疾病可分先天和后天性两大类。本文主要介绍后天获得性代谢病。

见神经系统遗传代谢病。

与营养紊乱、内分泌病、其他全身性疾病有关，如：

（1）脑缺氧（缺氧性脑病），可致脑水肿、兴奋、谵妄、昏迷等。

（2）肺性脑病(高碳酸性脑病)，表现头痛、兴奋、谵妄、嗜睡、昏迷、惊厥等。

（3）低血糖脑病，表现为副交感神经兴奋及至大脑功能减退，可表现精神错乱，昏迷常见。

（4）水和电解质紊乱所致神经系统症状。高钠血症可致意识障碍，惊厥、肌肉挛缩。低钠血症可致嗜睡、昏迷、肌无力、瘫痪及脑水肿症状。低钙血症可致手足搐搦、惊厥。

（5）肝性脑病（包括肝性木僵、肝昏迷），肝性脊髓病。

（6）肾性脑病（尿毒性脑病，表现为非特异性脑功能抑制、周围神经炎等），透析后脑病（头痛、呕吐、肌痉挛、腱反射亢进）。

（7）胰性脑病

（8）甲状腺功能亢进，可引起震颤、深腱反射亢进或合并重症肌无力。甲状腺功能低下，可引起智力障碍(如克汀病)、小脑性共济失调、神经性耳聋。

（9）甲状旁腺功能异常，可致钙代谢紊乱、精神障碍。

（10）肾上腺功能异常。肾上腺皮质功能亢进可致肌病、精神障碍；肾上腺皮质功能减退，可引起高钾血症性周期性瘫痪，又可合并眩晕、舞蹈病等。

临床表现

后天获得性代谢病的临床症状，急性期一般特征是先出现程度不等的意识障碍或精神症状，如易激惹、焦虑、躁动、抑郁、妄想、谵妄、木僵或精神错乱等，以后可出现全身性或局部性惊厥，不自主运动，肢体强痉或强直，严重时可出现瞳孔改变、眼肌瘫甚至呼吸循环的紊乱。如脑缺氧、低血糖脑病以及肝、肾病引起的脑病，大体上都按以上的顺序而进展或恢复。慢性代谢障碍表现为精神障碍、惊厥、神经肌肉病等，一般没有定位性的体征。

诊断

除根据病史和体格检查外，有关的实验性检查是诊断各种代谢病的关键。本组疾病往往需要与酒精或药物中毒、维生素缺乏症或各种遗传代谢病相区别。

治疗

后天获得性代谢病的治疗，以改善全身代谢紊乱为主，如纠正缺氧，调整气体代谢和酸碱平衡，改善心、肺、肝、肾等内脏器官或内分泌功能等，其次才是处理局部神经症状的对症治疗。