[拼音]：dapaoxing leitianpaochuang

[外文]：bullous pemphigoid

一种慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白 G和（或）C3沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。

皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：

（1）限局性类天疱疮。皮损常限局于下肢或头颈部；

（2）小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5cm的小水疱为主；

（3）增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；

（4）多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。

此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见，多侵犯结膜，引起球结膜和睑结膜粘连结疤，影响视力甚至造成失明；也可侵犯口腔、鼻腔、食管及阴道、阴茎头的粘膜，少数患者可有皮肤损害。

在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理发现，即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断。

同天疱疮，唯皮质类固醇激素用量较小。轻症者可先试用氨苯砜(DDS)。

参考文章

• 大疱性类天疱疮有什么表现皮肤科与传染