[拼音]：Saizhalishi zonghezheng

[外文]：Sézary syndrome

原发于皮肤的T细胞性淋巴瘤，又称T细胞淋巴瘤性红皮病，旧译西萨瑞综合征。法国医生A.塞扎里于1938年首先描述。当时认为是一种新的皮肤网状细胞增生症，特点为红皮病伴有水肿及色素沉着，在病人外周血中能找到特殊的单核细胞，即塞扎里氏细胞。

病因不明，有人认为早期系反应性，典型的塞扎里氏综合征则是蕈样肉芽肿(蕈样霉菌病MF)的一种特殊的白血病期，是MF的一种亚型──红皮病型。因为皮肤内的塞扎里氏细胞与MF细胞在光镜、电镜下不易区分。也有人认为是不同于MF的独立疾病，因其外周血中有异性细胞而有区别。另有人认为是各种淋巴瘤中出现的一种综合征。目前尚无定论。较肯定的是塞扎里氏细胞由 T细胞起源，分为大小两种，大的塞扎里氏细胞大于单核细胞，核大，圆或卵圆形，皱扭呈脑回状，染色质粗；小型的似淋巴细胞，胞浆内有许多空泡，不易与淋巴细胞区分。

其病理主要在真皮上部有致密浸润，除淋巴细胞、组织细胞、浆细胞外，还有多少不等的塞扎里氏细胞。表皮内可形成波特利尔脓肿，其内含有塞扎里氏细胞。淋巴结受累时为非特异性病理改变。

病人多为40～60岁，男女发病率相等，临床表现为泛发性红皮病伴有水肿，尤其面部和下肢，病程长者因广泛搔痒，常有皮肤浸润、肥厚、色素沉着、毛发脱落等。浅表淋巴结肿大，外周血可见中等度白细胞升高，常见异性单核细胞──塞扎里氏细胞，占白细胞总数的5～20％。

临床和病理的结合可确诊本病，在外周血中见到较多的有特征的塞扎里氏细胞有助于鉴别诊断。但近来发现在其它一些皮肤病患者的外周血中也可见到类似细胞，故单凭外周血中的塞扎里氏细胞不能确诊。本病易误诊为慢性淋巴细胞性白血病及红皮症。

早期可对症治疗，晚期可应用化疗。氮芥外用可使部分病例缓解，化疗药的联合应用可使晚期病例获缓解。搔痒是本病最大痛苦，一般疗法不能控制，电子束照射可以减轻症状，本病目前的治疗趋向于应用免疫增强剂和中西医结合治疗。